Sindromul Sezary este o boală cronică rară, cu mulți ani de istorie, a cărei cauză nu a fost stabilită în mod clar. Care sunt cauzele și simptomele sindromului Sezary? Cum merge tratamentul?
Sindromul Sezary este clasificat de oamenii de știință în două moduri - unii cred că sindromul Sezary este o formă de micoză fungoidă, unii susțin că este un limfom primar de piele de tip T. Bărbații mai în vârstă cu vârsta cuprinsă între 60 și 70 de ani suferă cel mai des.
Sindromul Sezary: simptome și diagnostic
Sindromul Sezary se caracterizează prin eritrodemie, adică înroșirea pielii pe tot corpul, mâncărime severă și limfadenopatie generalizată. Pielea devine îngroșată, odată cu descuamarea epidermei.
Tipic pentru această unitate este afectarea pielii feței, pierderea generalizată a părului (pacienții pierd nu numai părul din cap, ci și sprâncenele, genele, axilele și părul genital) și apariția modificărilor unghiilor.
Pielea de pe mâini și picioare este caloasă, crăpăturile formând fisuri adânci.
Celulele Sezary, care seamănă cu limfocitele T modificate, se găsesc în sângele periferic al pacienților cu această boală.
Sindromul Sezary: diagnostic
Pentru a diagnostica sindromul Sezary, este necesar să se efectueze o examinare histologică a unei secțiuni a pielii afectate și să se confirme prezența celulelor Sezary în sângele periferic (este necesară detectarea> 1000 celule / mm3).
Sindromul Sezary: tratament
Tratamentul de elecție în sindromul Sezary este fotofereza extracorporală. Este o metodă constând în separarea limfocitelor de sângele periferic al pacientului și iradierea acestora cu raze UVA în afara corpului său, după ce i-a administrat medicamente care sunt fotosensibilizante, adică sensibilizarea pielii la radiații.
Metodele alternative de terapie sunt similare cu tratamentul micozelor fungice, se bazează în principal pe terapia cu lumină: iradiere cu radiații ultraviolete UVA și UVB, terapie PUVA și terapie RE-PUVA.
În cazurile avansate de sindrom Sezary, citostaticele sunt adăugate la tratament.
Sindromul Sezary: prognostic
Sindromul Sezary are un prognostic slab, cu un timp mediu de supraviețuire de 2-3 ani.
Articol recomandat:
Micoza fungoidelor: cauze, simptome, tratamentArticol recomandat:
Limfom: cauze, simptome, tipuri, tratament---przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
