Fibroza pulmonară idiopatică (idiopatică) - simptome și tratament

Fibroza pulmonară idiopatică (idiopatică) (FPI) este o boală a alveolelor care se caracterizează prin inflamație și apoi fibroză. În consecință, respirația devine din ce în ce mai dificilă. Care sunt cauzele și simptomele fibrozei pulmonare idiopatice? Care este tratamentul?

Cuprins:

1. Fibroza pulmonară idiopatică: cauze
2. Fibroza pulmonară idiopatică: simptome
3. Fibroza pulmonară idiopatică: diagnostic
4. Fibroza pulmonară idiopatică: Tratament
5. Fibroza pulmonară idiopatică: prognostic

Fibroza spontană este o formă rară de pneumonie interstițială idiopatică. După cum a explicat prof. Univ. dr hab. Elżbieta Wiatr de la Departamentul 3 pentru Boli Pulmonare, Institutul de Tuberculoză și Boli Pulmonare din Varșovia, este o boală cronică, progresivă, fibrotică, limitată doar la plămâni și apare mai ales la vârstnici.

Dezvoltarea sa are loc ca urmare a deteriorării microscopice a celulelor epiteliale alveolare - explică el. Consecința este inflamația alveolelor care încep să înconjoare benzile de țesut conjunctiv dens (cicatrici).

Pentru a vizualiza acest videoclip, activați JavaScript și luați în considerare actualizarea la un browser web care acceptă videoclipuri HTML5

Fibroza pulmonară idiopatică: cauze

După cum sugerează și numele, cauzele bolii sunt necunoscute, dar în unele cazuri se poate suspecta:

• tulburări, mutații genetice
• fumatul țigărilor (cercetările arată că există mai mulți fumători în rândul pacienților cu fibroză pulmonară idiopatică)
• expunerea la poluarea mediului
• refluxul gastroesofagian, care este regurgitarea conținutului stomacului în sistemul respirator
• astm

Riscul de a dezvolta fibroză pulmonară idiopatică crește cu siguranță odată cu vârsta, spune prof. Vânt. După cum prezice expertul, datorită îmbătrânirii populației, aceasta va deveni o problemă din ce în ce mai frecventă.

Fibroza pulmonară idiopatică: simptome

Principalele simptome ale pneumoniei spontane sunt:

• tuse
• dispnee
• toleranță mai slabă la efort

În plus, pacientul poate observa degetele bâtei. Sunt o expresie a hipoxiei severe și apar în 30-40 la sută. bolnav.

Fibroza pulmonară idiopatică: diagnostic

Când auscultează pacientul, medicul poate auzi sunetul caracteristic de trosnet deasupra plămânilor (ca și cum cineva ar merge pe pietriș grosier). În plus, imagistica pulmonară este realizată folosind tomografia computerizată. Fotografiile prezintă modificări reticulare și în formă de fagure.

Apoi, diagnosticul bolii se poate face pe baza unei scanări CT în sine, desigur, excluzând o altă boală pulmonară fibrotică cu o cauză specifică - notează Prof. Vânt.

Dacă imaginea radiologică este ambiguă, ar trebui efectuată o biopsie pulmonară, dar numai în cazuri justificate - subliniază profesorul. Un medic poate efectua o biopsie pulmonară, de exemplu, dacă suspectează fibroza pulmonară în cursul bolii țesutului conjunctiv, adaugă el.

De asemenea, se efectuează teste funcționale, care arată că pacientul are capacitate vitală redusă (VC) și capacitate pulmonară totală (TLC). La o persoană sănătoasă, capacitatea pulmonară este de aproximativ 4 litri, iar la un pacient cu fibroză pulmonară idiopatică - aproximativ 2 litri.

Cu toate acestea, rezultatele testelor de laborator indică hipoxemie, adică o scădere a cantității de oxigen din sânge.

De asemenea, testul de mers pe jos de 6 minute nu este pozitiv. Un om cu plămâni sănătoși poate merge 500-700 de metri în 6 minute. O persoană care suferă de fibroză pulmonară specifică poate avea probleme în deplasarea cu 300 și, uneori, chiar și la 150 de metri în acest timp.

Fibroza pulmonară idiopatică: Tratament

Nu există tratament cauzal pentru pneumonia spontană. Se aplică un tratament optim de susținere, adică tratamentul comorbidităților - reflex, hipertensiune și diabet. Controlul greutății și reabilitarea pulmonară sunt, de asemenea, importante.

- Singurul medicament care îi lipsește pacientului este oxigenul - notează prof. Univ. Vânt. În consecință, medicul trebuie să trimită pacientul la un centru de tratament cu oxigen la domiciliu. Apoi pacientul primește un concentrator care produce constant oxigenul de care are nevoie.

În cursul fibrozei pulmonare specifice, nu trebuie utilizați steroizi, care s-au propagat până acum.

Există două substanțe de speranță pentru pacienți - pirfenidonă și nintedanib. Au efecte antiinflamatorii și anti-fibrotice. Studiile pe 5 ani asupra pirfenidonei arată că pirfenidona contribuie la reducerea mortalității (după 52 de săptămâni de tratament).

Au fost 22 de pacienți care au luat pirfenidonă și 42 care au luat placebo.Nintedanib este un inhibitor intracelular al kinazei care previne pierderea capacității respiratorii pulmonare.

Fibroza pulmonară idiopatică: prognostic

Prognosticul nu este favorabil. Supraviețuirea la 5 ani a pacienților cu fibroză pulmonară idiopatică este, în multe cazuri, mai gravă decât cea a pacienților care se luptă cu anumite tipuri de cancer, cum ar fi cancerul tiroidian, cancerul de piele și cancerul de prostată - notează Prof. Vânt. Studiile arată că durata medie de supraviețuire este de 2-3 ani de la diagnostic.

Cea mai frecventă cauză de deces a pacienților este acută și subacută (respirația pacientului devine din ce în ce mai gravă până când boala duce în cele din urmă la insuficiență respiratorie) episoade respiratorii. Alte cauze, cum ar fi bolile de inimă, infecțiile și bolile gastro-intestinale, sunt mai puțin susceptibile de a ucide pacienții.