Sindromul Moschcowitz (purpura trombotică trombocitopenică) - cauze, simptome și tratament

Sindromul Moschcowitz sau purpura trombocitopenică trombotică este o afecțiune imediată care pune viața în pericol și 90% din aceasta, dacă nu este tratată. cazurile duc la moarte. Sindromul Moschcowitz este expus riscului, printre altele persoanele care suferă de boli autoimune (de exemplu lupus) și femeile însărcinate. Care sunt cauzele și simptomele purpurei trombotice trombocitopenice? Care este tratamentul?

Sindromul Moschcowitz, cunoscut și sub denumirea de violet trombocitopenic trombotic (TTP), aparține grupului de tulburări de sângerare trombocitopenică. În cursul TTP, trombocitele se lipesc și, în consecință, se formează cheaguri diseminate în vase mici (artere mici și capilare). Cheagurile de sânge care blochează vasele afectează fluxul sanguin către diferite organe, ducând la hipoxie și eșec.

În medie, 40 din 100.000 de persoane suferă anual de sindromul Moschcowitz.

Mai mult, prezența cheagurilor de sânge dăunează eritrocitelor care curg prin ele, ceea ce duce la anemie hemolitică microangiopatică. La rândul său, trombocitopenia (trombocitopenia) se dezvoltă pe măsură ce trombocitele sunt consumate pentru a forma cheaguri. Astfel, sindromul Moschcowitz este una dintre puținele afecțiuni în care trombocitopenia este asociată cu formarea cheagurilor de sânge.

Sindromul Moschcowitz (purpura trombotică trombocitopenică) - cauze

Cauza purpurei trombotice trombocitopenice poate fi afectarea endoteliului vascular, dar cel mai adesea este o deficiență (și deci - activitate scăzută) a enzimei ADAMTS13, care este responsabilă pentru descompunerea factorilor von Willebrand multimeri - unul dintre factorii de coagulare. În consecință, în sânge apar multimeri cu factor von Willebrand extrem de mari, care arată o capacitate crescută de a se lega de trombocite și de a forma agregate plachetare și cheaguri suplimentare.

Autoanticorpii IgG îndreptați împotriva acestei enzime pot fi responsabili pentru deficiența enzimei ADAMTS13. Se observă prezența lor:

• în cursul bolilor autoimune (de exemplu, lupus eritematos sistemic - se dezvoltă în 1-4% din cazuri);
• în urma infecțiilor bacteriene și virale;
• după tratamentul cu derivații tienopiridinici: ticlopidină și clopidogrel;
• în boala neoplazică diseminată;
• după transplant alogen de măduvă osoasă;

În plus, femeile gravide sunt expuse riscului de a dezvolta TTP în gripă.

Purpura trombotică trombocitopenică poate fi, de asemenea, cauzată de o deficiență moștenită a enzimei ADAMTS-13 (alias sindrom Upshaw-Schulman).

Sindromul Moschcowitz (purpura trombotică trombocitopenică) - simptome

Cu sindromul Moschcowitz, apar brusc următoarele:

• simptome de hipoxie și leziuni ale sistemului nervos central (care apar în 60-88% din cazuri) - cefalee, modificări de comportament, tulburări vizuale și auditive, în cazuri extreme - comă;
• disfuncție renală (18-76% din cazuri);

Cu toate acestea, simptomele de hipoxie și leziuni (rezultate din circulația afectată în capilare) pot afecta orice organ, de exemplu inima (ischemia miocardică), pancreasul sau glandele suprarenale.

• febră (22-86% din cazuri);
• icter, mărirea splinei și a ficatului (46% din cazuri);

Sindromul Moschcowitz (purpură trombocitopenică trombotică) - diagnostic

Diagnosticul se face prin rezultatele unui test de sânge. În momentul diagnosticului, ar trebui excluse alte boli, cum ar fi: sindromul de coagulare intravasculară acută, sindromul antifosfolipidic, distrugerea autoimună a trombocitelor și eritrocitelor (sindromul Evans) și sindromul hemolitic uremic (HUS).

Sindromul Moschcowitz (purpura trombocitopenică trombotică) - tratament

La pacienții cu purpură trombotică trombocitopenică, se folosește plasmafereza, adică schimbul de plasmă. Procedura constă în separarea plasmei în celulele sanguine și îndepărtarea acesteia cu componente nedorite (în acest caz împreună cu anticorpi care blochează activitatea enzimei ADAMTS13 și un exces de multimeri ai factorului von Willebrand).

Schimbul de plasmă crește semnificativ șansa de supraviețuire - în 70-90 la sută. din cazuri, simptomele TTP regresează.

Plasma îndepărtată este apoi înlocuită cu plasmă proaspătă congelată, soluție de albumină și / sau cristaloizi sau coloizi. Mai mult, în sindromul Moschcowitz, acțiunea plasmaferezei constă nu numai în schimbul de plasmă, ci și în completarea componentelor plasmatice lipsă - pacientul primește enzima activă ADAMTS13, care previne formarea cheagurilor de trombocite. De obicei, 3-4 litri de plasmă sunt înlocuiți în fiecare zi până când simptomele bolii dispar (deși unele surse spun că

De obicei, corticosteroizii sunt administrați în paralel (eficacitatea lor nu a fost evaluată în studiile clinice, dar există multe rapoarte care susțin acest tratament). Dacă aceste metode sunt ineficiente, se administrează terapie imunosupresivă. În plus, toți pacienții ar trebui să primească acid folic.

În plus, un concentrat de trombocite este utilizat pentru a neutraliza trombocitopenia.

În ultimii ani, au fost publicate rapoarte foarte promițătoare despre încercările de a trata formele rezistente ale bolii cu rituximab.

În 30-60 la sută s-au observat recidive ale bolii - cele mai multe dintre ele au avut loc în prima lună după tratamentul episodului acut. O scădere treptată a numărului de trombocite în sânge este probabil un vestitor al recăderii.