Sindromul Cogan - cauze, simptome și tratament

Sindromul Cogan este o boală în care există inflamație a organului vizual și disfuncție a organului auzului. Inflamația la ochi poate fi tratată. Din păcate, implicarea bolii urechii în majoritatea cazurilor duce rapid la surditate ireversibilă. Care sunt cauzele și simptomele sindromului Cogan? Cum merge tratamentul?

Sindromul Cogan este o boală autoimună în care sistemul imunitar reacționează anormal la autoantigenele ochiului și urechii interne. Consecința acestui proces este inflamația diferitelor structuri oculare (cel mai adesea corneea) și o disfuncție a organului auditiv, care de obicei duce la surditate.

Incidența sindromului Cogan este necunoscută. Se știe doar că este diagnosticat foarte rar. În plus, apare de obicei la copii și adulți tineri.

Sindromul Cogan - cauze

Sindromul Cogan este considerat a fi o boală autoimună, adică una în care celulele sistemului imunitar atacă propriile corpuri - în acest caz, structurile ochiului și urechii interne. Cu toate acestea, nu se știe ce cauzează acest proces.

Dovada fondului său autoimun este, printre altele faptul că în sângele multor pacienți a fost detectată prezența anticorpilor împotriva diferitelor autoantigene. În plus, simptomele bolii sunt similare cu cele ale surdității autoimune, iar boala însăși coexistă adesea cu poliarterita nodoză (care este și o boală autoimună).

Unii cred că o infecție anterioară, unul dintre germenii obișnuiți, poate fi declanșatorul unui răspuns anormal al sistemului imunitar. Totul pentru că aproximativ 40 la sută. cu câteva săptămâni înainte de apariția primelor simptome ale sindromului Cogan, au existat infecții.

Sindromul Cogan - simptome

1. Formă tipică

Sindromul Cogan se manifestă cel mai adesea prin cheratită interstițială, cum ar fi roșeața ochiului, fotosensibilitate, lacrimare, durere oculară și o scădere temporară a acuității vizuale. În plus, pot apărea conjunctivită, hemoragie subconjunctivală sau irită.

În 40-60 la sută în timp, pacienții dezvoltă o pierdere completă a auzului.

În plus, apar simptome asemănătoare sindromului Meniere (amețeală bruscă, severă, tinitus, greață și vărsături, afectarea coordonării motorii, căderi) apar cu pierderea progresivă a auzului (de obicei bilaterală), care foarte repede, în intervalul 1-3 luni, duce la surditate. Trebuie remarcat faptul că simptomele asemănătoare sindromului Meniere persistă până la pierderea auzului și apoi parțial sau complet dispar.

Timpul dintre apariția simptomelor oculare și urechii poate fi de până la 2 ani.

2. Forma atipică

În plus față de forma tipică a sindromului Cogan descrisă mai sus, există și forma atipică, în cursul căreia există simptome vizuale, altele decât cele ale formei tipice (de exemplu, coroidita). Pe de altă parte, simptomele vizuale sunt însoțite de - similar cu sindromul tipic Cogan - simptome asemănătoare sindromului Meniere cu pierderea progresivă a auzului.

Poate fi și opusul, adică simptomele vizuale comune pot fi asociate cu alte simptome ale urechii decât cele asociate cu sindromul Meniere.

În sindromul Cogan atipic, timpul dintre apariția simptomelor urechii și a ochilor este mai mare de 2 ani.

3. Alte simptome

În plus, atât în ​​forma tipică, cât și în cea atipică, în 20-50 la sută. Pacienții, în special în stadiile incipiente ale bolii, pot dezvolta simptome sistemice nespecifice, cum ar fi febră, dureri articulare, cefalee, tuse, dispnee sau hemoptizie.

Complicațiile cardiace sunt cea mai frecventă cauză de deces la pacienții cu sindrom Cogan.

În plus, aproximativ 10 la sută. Pacienții suferă de vasculită generalizată, care poate duce la inflamația vaselor coronare ale inimii, creierului sau hemoragie subarahnoidă, care poate fi fatală. Boala poate evolua către alte sisteme, de exemplu digestive (manifestate de obicei prin diaree, sângerări rectale sau melenice sau dureri abdominale), nervoase (cefalee, pareză sau paralizie, afazie, convulsii), piele și mucoase ( erupțiile eritematoase sau urticariale sunt caracteristice) și chiar atacă sistemul osteoarticular.

Sindromul Cogan - diagnostic

Dacă se suspectează sindromul Cogan, se efectuează analize de sânge, dar diagnosticul final se face pe baza celor menționate mai sus. simptome.

Merită să știm că simptome similare pot fi cauzate de numeroase boli autoimune, cum ar fi sindromul Vogt-Koyanagi-Harada, vasculita sistemică (de exemplu, poliarterita nodoză, sindromul Susac, granulomatoza Wegener, boala Horton, boala Behcet), precum și sarcoidoza, policondrita, poliartrita reumatoidă, sindromul Sjogren și lupus eritematos sistemic. Prin urmare, medicul ar trebui să excludă aceste boli.

Sindromul Cogan - tratament

Pacientului i se administrează imunosupresoare sau „suprimă” reacțiile sistemului imunitar. Cele mai frecvente sunt glucocorticosteroizii. Dacă pacientul nu răspunde la acestea, se administrează alte imunosupresoare (de exemplu, ciclofosfamidă, azatioprină). Preparatele de imunoglobulină vor funcționa și pentru sindromul Cogan. În plus, se poate efectua transfuzie cu schimb de plasmă.

În tratamentul pacienților pentru care glucocorticosteroizii și alte medicamente imunosupresoare sunt ineficiente, speranțele mari sunt asociate cu medicamentele biologice (blocante TNF). Se crede că utilizarea lor în stadiul inițial al bolii poate inhiba distrugerea organului auzului și a echilibrului și, astfel, poate preveni surditatea completă.

Pentru surditate ireversibilă, utilizarea implanturilor cohleare poate fi de ajutor.

Citește și: Sindromul Sjögren cauzele și simptomele. Tratarea sindromului uscat Sindromul Usher este o boală genetică rară. Simptome și tratament al sindromului Usher Boli rezultate din autoimunitate, adică BOLI AUTOIMUNOLOGICE