Fibrosarcom (fibrosarcom): cauze, simptome, tratament

Fibrosarcomul (fibrosarcomul) este o tumoare malignă cu celule fusiforme care provine din fibroblaste. Poate apărea ca o tumoare a țesuturilor moi sau ca o tumoare osoasă, atât primară, cât și secundară. Care sunt cauzele dezvoltării fibrosarcomului? Care sunt simptomele fibrosarcomului și cum este tratat?

Cuprins

1. Fibrosarcom (fibrosarcom): cauze
2. Fibrosarcom (fibrosarcom): simptome
3. Fibrosarcom (fibrosarcom) la copii
4. Fibrosarcom (fibrosarcom): diagnostic
5. Fibrosarcom (fibrosarcom): diferențiere
6. Fibrosarcom (fibrosarcom): stadiul clinic
7. Fibrosarcom (fibrosarcom): tratament
8. Fibrosarcom (fibrosarcom): prognostic

Fibrosarcomul este un cancer rar diagnosticat, reprezentând doar aproximativ 3% din sarcoamele adulte. Este mult mai des diagnosticat la persoanele de vârstă mijlocie și în vârstă decât la copii și adolescenți. Bărbații se îmbolnăvesc mai des.

Cancerul, crescând în țesuturi, creează mase vaste, profunde, compacte. Se caracterizează printr-o creștere lentă, deci durează adesea mulți ani înainte de a fi diagnosticată.

Aproximativ 20 la sută din aceste tumori se dezvoltă secundar modificărilor osoase preexistente, cum ar fi boala Paget, după radioterapie sau secundar infarctului osos.

Fibrosarcomul crește de obicei în epifizele oaselor lungi, oaselor plate și ale țesuturilor profunde ale membrelor inferioare, dar poate apărea oriunde în corp.

Fibrosarcom (fibrosarcom): cauze

Până în prezent, nu au fost descoperiți factori care ar putea predispune la apariția fibrosarcoamelor. Cu toate acestea, se crede că iradierea corpului poate avea un impact asupra creșterii tumorii.

Cursul mai rău al bolii la adulți și adolescenți se poate datora prezenței translocațiilor (12, 13).

Fibrosarcom (fibrosarcom): simptome

Simptomele tipice ale fibrosarcomului depind de localizarea și tipul histopatologic al tumorii. Cel mai adesea este o masă dureroasă sau nu patologică, vizibilă și palpabilă prin coaja corpului.

Uneori, primul simptom al bolii este o fractură patologică a osului neoplazic. Pielea de deasupra leziunii poate fi roșie și tensionată, uneori cu ulcerații.

Fibrosarcom (fibrosarcom) la copii

Fibrosarcomul este cel mai frecvent sarcom al țesuturilor moi la copii cu vârsta sub un an, diagnosticat rar la copiii cu vârsta peste 2 ani.

Au existat cazuri de neoplasm congenital diagnosticat în timpul examinărilor cu ultrasunete prenatale.

Fibrosarcomul este mai frecvent la băieți decât la fete și are un prognostic bun.

Neoplasmul se dezvoltă de obicei în țesuturile membrelor inferioare, ale membrelor superioare și ale trunchiului, mai rar în zona capului și a gâtului și în spațiul retroperitoneal.

Spre deosebire de fibrosarcoamele adulte, tipul pediatric produce rareori metastaze la distanță, dar în cazuri rare acestea pot implica ganglionii limfatici, plămânii și spațiul retroperitoneal.

Tratamentul la alegere este îndepărtarea chirurgicală a tumorii neoplazice. În cazul unei tumori care este prea mare sau metastaze la distanță, se utilizează chimioterapie.

Fibrosarcom (fibrosarcom): diagnostic

Tabloul clinic al medicului și rezultatele testelor imagistice ale pacientului duc la suspiciunea de cancer. Următoarele sunt utilizate în diagnosticarea imagistică inițială:

• ecografie
• tomografie computerizata
• imagistică prin rezonanță magnetică

Acesta din urmă este cel mai precis și ilustrează cel mai bine modificările țesuturilor moi.

Pe baza acestor rezultate, este posibil să se determine numai dacă există o tumoare în țesuturi și ce zonă acoperă, în timp ce pentru a determina tipul de tumoare, este necesar să se extindă diagnosticul prin examinarea histopatologică a materialului tisular.

Cel mai adesea, o biopsie cu miez-ac este utilizată pentru a obține un fragment tumoral. Este un test efectuat sub anestezie locală.

Materialul obținut este etichetat cu metode imunohistochimice și evaluat de un patomorfolog la microscopul electronic.

Fibrosarcom (fibrosarcom): diferențiere

Fibrosarcoamele trebuie diferențiate de alte neoplasme maligne, cum ar fi:

• liposarcom (liposarcom)
• tumori desmoide
• fibromatoza
• sarcom sinovial
• mixosarcom de grad scăzut.

Fibrosarcom (fibrosarcom): stadiul clinic

Progresul clinic al fibrosarcomului este evaluat pe baza clasificării internaționale TNM.

Acesta definește 3 parametri:

• dimensiunea tumorii primare (T - tumora)
• implicarea ganglionilor limfatici din apropiere (N - nod)
• prezența metastazelor la distanță (M - metastază).

Pe baza clasificării TNM, se determină metoda optimă de tratament al cancerului.

Fibrosarcom (fibrosarcom): tratament

Tratamentul pentru fibrosarcom constă în rezecția chirurgicală a tumorii, chimioterapie și / sau radioterapie (terapie combinată).

Tratamentul inițial la alegere este o rezecție largă a tumorii cu o marjă adecvată de țesut sănătos. În unele cazuri, acest lucru ar putea însemna amputarea unui membru afectat.

Chimioterapia este utilizată în stadiile avansate ale bolii în tratamentul neoadjuvant, adjuvant și paliativ.

În cazurile de malignitate ridicată a tumorii și de dimensiuni mari ale tumorii primare, se utilizează chimioterapie pre- și postoperatorie.

Vincristina și dactinomicina sunt regimul de primă linie pentru tratamentul tumorilor chemosensibile. Iradierea poate fi indicată în tratamentul paliativ sau în tratamentul recurenței.

Fibrosarcom (fibrosarcom): prognostic

Prognosticul pacienților cu fibrosarcom depinde de mulți factori, inclusiv din:

• localizarea inițială a tumorii
• marimea lui
• tip histologic
• diferenţiere
• indicele mitotic
• celularitate
• prezența necrozei
• prezența metastazelor îndepărtate.

Fibrosarcoamele pot fi compuse din celule mai mult sau mai puțin diferențiate, ceea ce determină nivelul lor de malignitate.

Tumorile mai puțin diferențiate sunt mai maligne decât cele compuse din celule bine diferențiate.

Fibrosarcomul adulților este un cancer cu un prognostic mult mai rău decât fibrosarcomul din copilărie.

După tratamentul chirurgical și rezecția tumorală locală, pot apărea recurențe la peste 50% dintre pacienți.

Metastazele sanguine apar la mai mult de 25% dintre pacienți, implicând de obicei plămânii și scheletul axial.

Supraviețuirea la 5 ani este de 41%, supraviețuirea la 10 ani este de 29%.

Citește și:

• Neurosarcom (schwannoma malignă)
• Sarcom uterin
• Sarcomul Ewing (tumoare)
• Sarcomul lui Kaposi
• Sarcom sinovial
• Condrosarcom

Articol recomandat: