Glandele suprarenale hiperactive sunt o boală complexă cu o etiologie foarte diversă. Putem distinge între hiperactivitatea suprarenală glucocorticoidă și mineralocorticoidă, precum și hiperactivitatea androgenă sau estrogenică. Care sunt cauzele și simptomele unei glande suprarenale hiperactive? Cum este tratată?
O glandă suprarenală hiperactivă este atunci când glandele suprarenale produc prea mult din unul sau mai mulți hormoni pe care îi produce glanda suprarenală: cortizol, aldosteron, androgeni și adrenalină. Putem distinge între hiperactivitatea suprarenală glucocorticoidă și mineralocorticoidă, precum și hiperactivitatea androgenă sau estrogenică.
Hiperfuncția glucocorticoidă a glandelor suprarenale
Hiperfuncția glucocorticoidă a glandelor suprarenale este un grup de simptome rezultate din excesul de cortizol din organism. Se mai numește și hipercortizolism. Cauzele includ boala Cushing de origine hipotalamică sau hipofizară, sindromul Cushing din cauza secreției excesive de cortizol prin adenom, hiperplazie nodulară mică sau mare sau cancer suprarenal, precum și producția ectopică de CRF sau ACTH și administrarea exogenă de glucocorticoizi.
- Fiziopatologie
Simptomele prezente rezultă din influența excesului de glucocorticosteroizi secretat de glandele suprarenale asupra metabolismului. Acești hormoni provoacă retenție excesivă de sodiu și apă de către rinichi, creșterea excreției urinare de potasiu, creșterea gluconeogenezei cu hiperglicemie ulterioară și creșterea catabolismului proteinelor. De asemenea, ele contribuie la afectarea absorbției calciului din tractul gastro-intestinal și la mobilizarea sa crescută din schelet. Mai mult, acestea promovează dezvoltarea hipertensiunii arteriale prin creșterea sensibilității vaselor de sânge la acțiunea substanțelor endogene, vasopresoare. Cu secreție excesivă de ACTH, poate apărea și decolorarea pielii, precum și simptome de androgenizare la femei și hiperaldosteronism.
- Tablou clinic și diagnostic
Pacienții cu hipertiroidism al glandei suprarenale se caracterizează printr-o față rotundă, obezitate pe corp și gât cu membre subțiri, vergeturi ale pielii roz pe abdomenul inferior, șolduri, coapse și mameloane. Pacienții se pot plânge de atrofie și slăbiciune a mușchilor, dureri osoase, hipertensiune arterială și simptome de androgenizare, cum ar fi chelie masculină, tonus scăzut al vocii, acnee, tulburări menstruale, hirsutism sau mărirea clitorisului (clitoromegalie). Simptomele psihotice nu sunt neobișnuite. Testele de sânge de laborator pot prezenta hipokaliemie, alcaloză și o creștere a globulelor roșii. Diabetul zaharat latent sau evident este frecvent.
Testele hormonale sunt utilizate în diagnosticare. Se determină ritmul circadian al cortizolemiei și excreția cortizolului liber în urină. În plus, se folosește testul de suprimare a dexametazonei, care vă permite să diferențiați dacă avem de-a face cu adenom sau cancer al glandei suprarenale, producția de ACTH ectopic sau microadenom sau adenom hipofizar. În loc de testul de suprimare a dexametazonei, testul de stimulare CRF este utilizat pentru a determina cauza hiperfuncției corticosteroide suprarenale.
- Diferenţiere
Hipertiroidismul glucocorticoid se diferențiază de:
- obezitate care coexistă cu hirsutism, vergeturi ale pielii, tulburări menstruale și excreție crescută de cortizol și metaboliții săi în urină
- sindromul de rezistență la cortizol ereditar
- sindromul ovarului polichistic
- sindromul alcoolic pseudo-Cushing
- depresie
- Tratament
Tratamentul la alegere este intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea adenomului sau cancerului glandei suprarenale, microadenoamelor sau adenoamelor hipofizare care sunt cauza hipercortizolemiei. Dacă există contraindicații pentru intervenții chirurgicale, se utilizează radioterapie hipofizară sau administrarea de inhibitori de steroidogeneză, cum ar fi trilostan, ketoconazol, mitotan sau aminoglutetimidă.
Chirurgia este indicată și în cazul producției excesive ectopice de CRF sau ACTH din cancerele pulmonare, pancreatice sau ale vezicii biliare. Spironolactona sau acetat de ciproteronă sunt utilizate în prezența simptomelor de hipermineralocorticism și androgenizare la femei.
Hiperactivitatea mineralocorticoidă a glandelor suprarenale
Hiperactivitatea mineralocorticoidă a glandelor suprarenale, cunoscută și sub numele de hiperaldosteronism sau secreție excesivă de deoxicorticosteroizi, poate fi primară sau secundară. Cauzele sale principale includ adenom, cancer sau hiperplazie adenomatoasă a stratului glomerular al glandei suprarenale. Cauzele secundare ale dezvoltării sale pot include aldosteronism secundar la pacienții cu tumoare secretoare de renină, ischemie renală, hipertensiune arterială malignă sau edem cardio-hepatic sau renal sau sindrom Bartter.
- Hiperaldosteronism primar
Aldosteronismul primar este un sindrom de boală rezultat din secreția excesivă de aldosteron. Se dezvoltă în cazul secreției excesive de aldosteron prin adenom (așa-numitul sindrom Conn), cancer sau în prezența hiperplaziei glomerulare bilaterale, mai puțin unilaterale, a cortexului suprarenal (așa-numitul hiperaldosteronism idiopatic).
- Fiziopatologie
Secreția excesivă de aldosteron contribuie la pierderea crescută de potasiu de către rinichi și, prin urmare, la dezvoltarea hipokaliemiei și a alcalozei hipokaliemice. În plus, aldosteronul sensibilizează direct și indirect vasele de sânge la acțiunea vasopresorilor endogeni precum adrenalina sau noradrenalina, care favorizează dezvoltarea hipertensiunii arteriale. De asemenea, s-a demonstrat că aldosteronul este implicat în remodelarea vasculară, ducând la o creștere a rezistenței vasculare și, astfel, la o creștere a tensiunii arteriale.
- Tablou clinic și diagnostic
Pacienții raportează de obicei sete mare, slăbiciune musculară, parestezie, atacuri de tetanie, constipație și poliurie. Datorită hipertensiunii arteriale, care este principalul simptom, pot apărea dureri de cap și complicații ale organelor hipertensiunii arteriale - insuficiență renală, orbire sau accidente vasculare cerebrale. Cu un deficit semnificativ de potasiu, există aritmii care pun viața în pericol - inclusiv fibrilația ventriculară.
Aldosteronismul primar trebuie suspectat în special la pacienții cu hipokaliemie, hipertensiune rezistentă la medicamente și la pacienții cu tumoare suprarenală diagnosticată accidental. Testele de laborator pot demonstra hipernatremie, hipokaliemie cu alcaloză hipokaliemică și hipomagnezemie. În plus, există aldosteronemie și aldosteronurie crescute cu cortizolemie normală și 17-OH-corticosteroizi urinari normali, afectarea acidificării urinei și poliurie rezistentă la vasopresină. Este posibilă intoleranța la carbohidrați.
- Tratament
În cazul unei tumori unilaterale a cortexului suprarenalian, se recomandă îndepărtarea chirurgicală după aproximativ 4 săptămâni de tratament inițial cu spironolactonă. Hiperplazia suprarenală bilaterală este o indicație pentru utilizarea pe termen lung a medicamentelor antihipertensive și a antagoniștilor aldosteronului, cum ar fi spironolactona în doză de 50-100 mg / zi. Tratamentul chirurgical urmat de chimioterapie este utilizat la pacienții cu cancer producător de aldosteron cu posibilă metastază. Din păcate, prognosticul în aceste cazuri este nefavorabil.
În orice caz, suplimentarea cu potasiu nu trebuie uitată prin administrarea de clorură de potasiu KCL pacienților, deoarece previne apariția aritmiilor care pun viața în pericol.
Hiperactivitatea androgenă sau estrogenică a glandelor suprarenale
Supraproducția de androgeni de către glandele suprarenale se poate datora prezenței unei tumori virilizante, a bolii sau sindromului Cushing și a unei tulburări moștenite a biosintezei steroizilor. În cazul producției excesive de estrogeni de către glandele suprarenale, este caracteristic prezenței unei tumori feminizante.
Tumora virilizantă
Este o tumoare în stratul reticular al glandei suprarenale care supraproduce androgeni. Acești hormoni pot provoca pubertate prematură la băieți, dezvoltarea bisexuală a fetelor și virilizare la femei. În funcție de faptul dacă tumoarea este un adenom sau un cancer, simptomele raportate de pacient pot varia. În prezența unui adenom, pot exista simptome în creștere ale defeminizării, cum ar fi tulburările ciclice ale sângerărilor menstruale, atrofia glandelor mamare, redistribuirea țesutului adipos de la femeie la bărbat și simptome de virilizare precum hirsutismul masculin, acneea, seboreea, alopecia și adâncirea vocii. În prezența cancerului, pe lângă simptomele de virilizare menționate mai sus, pot apărea și simptome de hipercortizolism.Acestea includ, printre altele obezitate a trunchiului și gâtului, prezența vergeturilor pielii în abdomenul inferior, șolduri, coapse și mameloane, atrofie și slăbiciune musculară, hipertensiune, diabet.
Diagnosticul diferențial include:
- defecte enzimatice înnăscute ale 21- și 11-hidroxilării și 3-β-hidroxisteroidului dehidrogenază
- Sindromul ovarului polichistic
- tumori testiculare sau ovariene producătoare de androgeni
La diferențierea bolii, trebuie avut în vedere și faptul că sindromul Cushing, cauzat de producția excesivă de ACTH, se manifestă adesea nu numai prin hipercortizolism, ci și prin biosinteza crescută a androgenilor. Acest lucru se datorează faptului că ACTH stimulează producția atât de glucocorticosteroizi, de mineralocorticosteroizi și de androgeni.
Diagnosticul clinic se bazează pe rezultatele testelor hormonale, care arată o creștere a concentrației de androgeni și a metaboliților acestora în sânge și o creștere a excreției lor în urină. Pentru localizarea tumorii, se efectuează ultrasunete, tomografie computerizată și scintigrafie suprarenală.
Tratamentul constă în îndepărtarea chirurgicală a tumorii.
Tumora feminizantă
Este o tumoare a glandei suprarenale care supraproduce estrogeni. Pentru a stabili diagnosticul, există o creștere a excreției urinare de estrogen, simptome de feminizare la bărbați precum ginecomastia, căderea părului sau scăderea libidoului, precum și tulburări menstruale la femei și o creștere a concentrației de estrogen în sângele venos al glandelor suprarenale. Pentru localizarea tumorii, se efectuează ultrasunete, tomografie computerizată și scintigrafie suprarenală. Îndepărtarea chirurgicală a tumorii este utilizată în tratament.
Citește și:
- Feocromocitom - o tumoare a glandelor suprarenale
- Hiperplazia suprarenală congenitală: cauze, simptome, tratament
- Criza suprarenală (insuficiență suprarenală acută): cauze, simptome și tratament
