Gastrinomul este o tumoare neuroendocrină. Cel mai adesea este localizat în duoden sau în capul pancreasului. Provoacă un grup de simptome caracteristice cunoscut sub numele de sindrom Zollinger-Ellison. Ce sunt tumorile neuroendocrine? Cum provoacă gastrinomul simptome? Există un tratament?
Gastrinomul este una dintre tumorile rare. Incidența este de 1: 1.000.000 / an. Este puțin mai frecvent la bărbați, iar vârsta medie la care apar simptomele este de 43 de ani. De obicei, este o tumoare mică care nu depășește 1 cm. Mai mult de jumătate sunt multifocale. În ⅔ cazuri este malign și poate duce la metastaze timpurii, cel mai adesea la ganglioni limfatici, ficat, splină, mediastin și oase. Locațiile tipice sunt duodenul sau pancreasul (80%), alte locații mai rare includ stomacul, ficatul și chiar ovarele.
Gastrinom: cauze
Gastrinomul apare ca tumori sporadice în aproximativ 65% din cazuri. În alte cazuri, acestea sunt una dintre componentele sindromului MEN1. MEN1 sau neoplasme multiple ale sistemului endocrin tip 1. Este o boală moștenită cauzată de o mutație a genei MEN 1. În afară de o tumoare neuroendocrină a pancreasului, se caracterizează prin coexistența tumorilor glandei pituitare anterioare și a hiperparatiroidismului primar.
Gastrinom: simptome
Producerea gastrinei de către tumoare are ca rezultat supra-stimularea celulelor parietale pentru a produce acid clorhidric. Nu toți pacienții au suficientă producție de hormoni pentru a provoca simptome, care pot întârzia semnificativ diagnosticul bolii.
Aproximativ 50% dintre pacienți dezvoltă sindromul Zollinger-Ellison din cauza excesului de gastrină. Simptomul principal este ulcerul peptic recurent, care se află adesea într-o locație neobișnuită și nu răspunde la terapia standard. Există diaree, adesea diaree grasă. Alte caracteristici care sugerează sindromul Zollinger-Ellison includ esofagita severă, coexistența insulei pancreatice, tumoarea hipofizară sau hiperparatiroidismul.Deoarece tumora produce ACTH în unele cazuri, putem observa simptomele sindromului Cushing.
Citește și: Cancer pancreatic - predispoziție genetică la boală Cancer pancreatic - prognostic. Șansele de supraviețuire a pacienților cu cancer pancreatic DIETĂ cu CANCER PANCREATIC - ce poți mânca? Produse recomandate și nerecomandateGastrinom: diagnostic
- Analize de laborator
a. concentrație mare de gastrină
b. dacă rezultatul ridică îndoieli, așa-numitul testul secretinei sau testul de stimulare a gastrinei
c. evaluarea secreției gastrice bazale (BAO)> 15 mmol / l
d. pot exista anomalii tipice altor neoplasme ale sindromului MEN1 (de ex. hipercalcemie)
- Endoscopie
creșterea excesivă a pliurilor mucoasei gastrice (> 90%), ulcere în tractul gastro-intestinal superior (~ 75% în bulbul duodenal)
- Studii de imagistică
- scintigrafie a receptorilor și endosonografie (sensibilitate 80%)
- ecografie
- CT (tomografie computerizată)
- MR (imagistică prin rezonanță magnetică)
- arteriografie selectivă (sensibilitate în tumorile sporadice ~ 50%)
Gastrinom: diagnostic diferențial
Trebuie luate în considerare condițiile cu niveluri crescute de gastrină:
- anemie periculoasă și proliferarea celulelor G în partea pre-antrală a stomacului (de exemplu, în gastrita atrofică, în infecția cu H. pylori și în condiții după gastrectomie cu conservarea părții pre-antrale).
Gastrinom: tratament
Tratamentul are două obiective principale:
1. Tratamentul simptomatic al ulcerațiilor gastro-intestinale pe baza utilizării inhibitorilor pompei de protoni în doze crescute: de exemplu omeprazol 60-120 mg / zi, lansoprazol 75 mg / zi
2. Tratament cauzal constând în rezecția tumorii. Dacă tumora nu a fost localizată cu ajutorul testelor imagistice, se efectuează o laparotomie cu inspecție atentă a cavității abdominale. În cazurile avansate, se utilizează chimioterapia paliativă.
Gastrinom: prognostic
După îndepărtarea tumorii, aproximativ 50% dintre pacienți rămân sănătoși mulți ani. Supraviețuirea la 5 ani este realizată de 90% dintre pacienți, iar în 60% din cazuri supraviețuiește 15 ani.
Merită știutTumori neuroendocrine (NET)
sunt neoplasme atipice care își au originea în celulele endocrine (celule ale sistemului endocrin) găsite în tot corpul uman. Acestea se caracterizează prin capacitatea de a produce hormoni biogeni sau amine.
Fidel numelui său, gastrinomul secretă gastrină, dar poate produce și ACTH.
Ce este gastrina și ACTH?
Gastrina este un hormon care afectează buna funcționare a sistemului digestiv. Produs fiziologic de celulele G situate în partea pilorică a stomacului și în partea inițială a duodenului. Afectează producția de acid clorhidric și starea corectă a mucoasei gastrice.
ACTH, adică hormonul adrenocorticotrop (corticotropină) secretat corespunzător de glanda pituitară, care, prin influențarea cortexului suprarenal, crește secreția de cortizol și androgenii cu acțiune slabă.
Articol recomandat:
Durerea pancreatică - Ce poate însemna? Durerea pancreatică cauzează
