Arezia biliară sau fuziunea căilor biliare este un defect congenital rar. Atrezia biliară netratată poate duce la ciroză hepatică și chiar la moarte. Conform cercetărilor, 90% dintre copiii netratați mor înainte de vârsta de 3 ani. Care sunt cauzele și simptomele atreziei biliare? Cum merge tratamentul?
Atrezia biliară sau fuziunea căilor biliare este un defect congenital, a cărui esență este inflamația căilor biliare, adică a căilor biliare (lichidul secretat de ficat pentru a digera grăsimile) de la ficat la intestinul subțire. Inflamația duce la fibroza căilor biliare și mai departe la obstrucția acestora. Consecința acestui proces este că fluxul de bilă de la ficat la intestine este oprit (colestază). Bila se acumulează în ficat și canalele biliare (excesiv de constricție) în exces și în timp duce la o creștere a presiunii în canalele biliare, care poate deteriora celulele hepatice.
Incidența atreziei biliare este estimată la aproximativ 1 din 20.000. copii. Fetele se îmbolnăvesc mai des decât băieții.
Atrezia biliară - cauze
Nu se cunosc cauzele fuziunii căilor biliare. Se presupune că boala are o bază autoimună, adică celulele sistemului imunitar atacă căile biliare formate corespunzător, duc la inflamația lor și apoi la fuziune.
Boala poate fi, de asemenea, determinată genetic, deși acest lucru se aplică unui număr mai mic de cazuri. Se știe, de asemenea, că atrezia biliară nu este ereditară.
Atrezia biliară - simptome
Simptomele atreziei biliare apar în primele zile sau săptămâni de viață, de obicei între săptămânile 2 și 6:
- icter prelungit (decolorare galbenă a pielii, a mucoaselor, a albului ochilor). Icterul apare la mulți nou-născuți și de obicei se rezolvă în primele două săptămâni de viață. Dacă acest lucru nu se întâmplă, atunci poate fi suspectată atrezia biliară
- scaun argilos gri sau galben deschis
- urină de culoare închisă la bere
- ficat ușor mărit (situat în pătratul din dreapta sus al abdomenului)
- sângerări prelungite din buric sau din altă zonă
În plus, 10-20 la sută. copiii cu atrezie biliară dezvoltă defecte congenitale, de exemplu defecte cardiace, splină dublă, boli renale polichistice.
Atrezia biliară - diagnostic
Dacă se suspectează atrezie biliară, se efectuează ultrasunete abdominale, datorită cărora medicul poate evalua funcția ficatului, a căilor biliare și a vezicii biliare.
Dacă se suspectează atrezia biliară, testele de diagnostic trebuie efectuate foarte repede
Mai mult, se recomandă efectuarea scintigrafiei biliare.
De asemenea, sunt necesare analize de sânge. În cazul fuziunii căilor biliare, se observă niveluri ridicate de bilirubină, GGTP, colesterol, fosfatază alcalină și ușor transaminaze.
Aceste teste confirmă diagnosticul și exclud alte posibile cauze ale celor menționate mai sus simptome precum infecții hepatice virale și bacteriene sau boli metabolice congenitale.
Dacă cercetarea nu oferă un răspuns clar la întrebarea care este cauza celor menționate mai sus afecțiuni, poate fi necesară o biopsie hepatică, care implică prelevarea unui fragment de organ cu un ac special pentru examinare la microscop.
Atrezia biliară - tratament
Intervenția chirurgicală, care ar trebui efectuată cât mai curând posibil, este singura metodă de restabilire a căilor biliare condensate și, astfel, restabilirea drenajului bilei de la ficat la intestine. Cu cât procedura este efectuată mai târziu, cu atât este mai puțin eficientă.
Procedura chirurgicală se numește anastomoză hepato-intestinală sau procedură Kasai (numită după medicul care a introdus-o) și constă în îndepărtarea completă a căilor biliare fibrotice extrahepatice și în coaserea unei bucle intestinale pe suprafața ficatului. După operație, se utilizează antibioterapie și tratament analgezic.
Aproximativ jumătate dintre copii, în special cei care au fost operați devreme (înainte de vârsta de 50 de zile), au succes. Cu toate acestea, unii dintre cei mai tineri, chiar și după o intervenție chirurgicală de succes, suferă de diverse leziuni hepatice progresive, care necesită transplant în primii doi ani de viață.
Citește și: Calculi biliari - simptome, teste, tratament Cancerul căilor biliare: prognostic. Cauze ale cancerului, simptome, tratament ... Probleme ale vezicii biliare - vă sfătuim cum să le faceți față
-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
