Octanat

1 flacon conține nominal 250 UI, 500 UI sau 1000 UI factorul VIII de coagulare umană. Acest medicament conține sodiu (mai puțin de 1 mmol (23 mg) / flacon 250 UI, până la 1,75 mmol (40 mg) / flacon 500 UI și până la 1,75 mmol (40 mg) / flacon 1000 UI).

Acțiune

Medicament antihemoragic, factor VIII de coagulare a sângelui. Factorul VIII de coagulare există ca un complex bimolecular cu factor von Willebrand (FVIII și vWF), care are funcții fiziologice diferite. Atunci când este administrat pacienților cu hemofilie, factorul VIII se leagă de factorul von Willebrand din fluxul sanguin al pacientului. Factorul activ VIII acționează ca un cofactor al factorului activ IX, accelerând conversia factorului X în factorul activ X. Factorul activ X transformă protrombina în trombină. Trombina transformă apoi fibrinogenul în fibrină, ceea ce permite formarea unui cheag. După injectarea preparatului, aproximativ 2/3 până la 3/4 din factorul VIII rămâne în circulație. Nivelul de activitate al factorului VIII atins în plasmă ar trebui să fie între 80% și 120% din activitatea factorului VIII prevăzută. Activitatea factorului VIII în plasmă scade într-o distribuție exponențială în două faze. În faza inițială, distribuția între intravasculare și alte compartimente (fluide corporale) este cu un timp de înjumătățire plasmatică prin eliminare de 3 până la 6 ore. În faza următoare, mai lentă, care este probabil să reflecte consumul de factor VIII T0.5, este de 8 până la 20 de ore. .

Dozare

Nu se administrează intravenos mai mult de 2-3 ml / min. Dozajul și durata terapiei de substituție depind de severitatea deficitului de factor VIII, de locul și amploarea sângerării și de starea clinică a pacientului. Numărul de unități de factor VIII administrat este exprimat în Unități Internaționale (UI), care este standardul actual pentru preparatele de factor VIII aprobate de OMS. Activitatea factorului VIII în plasmă este fie exprimată ca procent (în raport cu plasma umană normală), fie în UI. în conformitate cu standardul internațional pentru factorul VIII din plasmă. 1 UI Activitatea factorului VIII este echivalentă cu cantitatea de factor VIII din 1 ml de plasmă umană normală. Calculul dozei necesare de factor VIII se bazează pe datele empirice pe care 1 UI factor VIII / kg crește activitatea factorului plasmatic VIII cu 1,5-2% din activitatea normală. Doza necesară este determinată utilizând următoarea formulă: numărul necesar de unități = lună. (kg) x creșterea factorului VIII necesară (%) (UI / dl) x 0,5. Doza și frecvența administrării trebuie determinate individual. Sângerări timpurii la nivelul articulațiilor, mușchilor sau gurii: nivelul factorului VIII necesar este de 20-40% din normal, perfuzia trebuie repetată la fiecare 12-24 de ore, timp de cel puțin 1 zi, până când durerea cauzată de sângerare este terminată sau rana este vindecată. Sângerări mai extinse la nivelul articulațiilor, mușchilor sau hematomului: 30-60% din normal, repetați perfuzii la fiecare 12-24 ore timp de 3-4 zile sau mai mult, până când ameliorarea durerii și funcția revin. Sângerări care pun viața în pericol: 60-100% din normal, repetă perfuziile la fiecare 8-24 de ore până când amenințarea este rezolvată. Operații minore, inclusiv extracția dinților: 30-60% din normă la fiecare 24 de ore, cel puțin 1 zi, până când rana este vindecată. Operație majoră: 80-100% din normal (înainte și după operație), repetați perfuzii la fiecare 8-24 ore până când rana s-a vindecat în mod adecvat, apoi continuați terapia timp de cel puțin 7 zile consecutive pentru a menține activitatea factorului VIII la 30 -60%. Perfuzie continuă: clearance-ul estimat trebuie calculat înainte de intervenția chirurgicală. Viteza inițială de perfuzie poate fi calculată după cum urmează: clearance-ul x concentrația la starea de echilibru dorită = viteza de perfuzie (UI / kg / h). După primele 24 de ore de perfuzie continuă, clearance-ul trebuie recalculat în fiecare zi folosind o formulă în stare solidă cu concentrația măsurată și rata de perfuzie cunoscută. Determinarea regulată a nivelurilor plasmatice ale factorului VIII este necesară pentru a calcula doza și pentru a determina frecvența perfuziilor. Pentru profilaxia pe termen lung a sângerărilor la pacienții cu hemofilie A severă, trebuie administrată o doză de factor VIII de 20-40 UI. factor VIII / kg la intervale de 2-3 zile.

Indicații

Tratamentul și profilaxia sângerărilor la pacienții cu hemofilie A (deficit congenital de factor VIII). Medicamentul nu conține o cantitate eficientă farmacologic de factor von Willebrand și, prin urmare, nu poate fi utilizat în tratamentul bolii von Willebrand.

Contraindicații

Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre ingrediente.

Precauții

Dacă apar simptome de hipersensibilitate, întrerupeți imediat utilizarea preparatului. Metodele standard de prevenire a infecției cauzate de sânge uman sau preparate din plasmă includ selectarea donatorilor, testarea donațiilor individuale și a bazinelor de plasmă pentru identificarea markerilor specifici de infecție și utilizarea metodelor eficiente de fabricație pentru a dezactiva / elimina virusurile. Cu toate acestea, atunci când se administrează medicamente preparate din sânge sau plasmă umană, nu poate fi exclusă în totalitate posibilitatea transmiterii agenților infecțioși. Acest lucru se aplică și virușilor necunoscuți sau emergenți și altor agenți patogeni. Metodele utilizate sunt considerate eficiente împotriva virușilor înveliți precum HIV, HBV și HCV și pot avea o valoare limitată împotriva virușilor neînveliți precum HAV și parvovirusul B19 (pot fi periculoase pentru femeile gravide și pentru pacienții cu imunodeficiență sau eritropoieză excesivă). Vaccinările adecvate (împotriva hepatitei A și B) sunt indicate la pacienții care primesc tratament regulat sau repetat cu factor VIII de coagulare uman. Dezvoltarea anticorpilor de neutralizare a factorului VIII (inhibitori) este o complicație cunoscută atunci când se tratează pacienții cu hemofilie A - pacienții trebuie monitorizați pentru dezvoltarea de anticorpi inhibitori prin observații clinice adecvate și teste de laborator. Au existat rapoarte în literatură care arată o corelație între apariția inhibitorilor factorului VIII și reacțiile alergice. Pacienții care prezintă reacții alergice trebuie testați pentru inhibitor din cauza riscului crescut de anafilaxie indusă de factorul VIII. Datorită riscului de reacții alergice, prima administrare a factorului VIII trebuie efectuată, la discreția medicului curant, sub supraveghere medicală într-un loc unde poate fi acordată asistență medicală adecvată în cazul unei reacții alergice. Medicamentul conține sodiu - 1 flacon de 250 UI Conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg), adică această doză este în esență „fără sodiu” și 1 flacon de 500 UI. sau 1000 UI Conține sodiu de până la 1,75 mmol (40 mg), care trebuie luat în considerare la pacienții care urmează o dietă cu restricție de sodiu.

Activitate nedorită

Rare: reacții de hipersensibilitate, febră, anticorpi anti-factor VIII prezenți în sânge. Foarte rare: șoc anafilactic.

Sarcina și alăptarea

Datorită apariției rare a hemofiliei A la femei, experiența privind utilizarea factorului VIII în timpul sarcinii și alăptării nu este disponibilă. Prin urmare, factorul VIII în timpul sarcinii și alăptării trebuie administrat numai atunci când este strict indicat.

Interacțiuni

Nu se cunosc interacțiuni ale preparatelor care conțin factorul VIII de coagulare uman cu alte medicamente.

Preparatul conține substanța: Factorul VIII