Histiocitoza este un grup de boli ale sistemului hematopoietic rareori diagnosticate, care sunt clasificate ca boli la limita agresivității neoplazice și autoimune. Bolile din acest grup afectează cel mai adesea copiii cu vârsta cuprinsă între 1 și 6 ani, deși pot apărea și la adulți. Care sunt cauzele și simptomele histiocitozei? Care este tratamentul acestui tip de boală?
Histiocitoza este un grup de boli hematologice (hematopoietice), a căror esență este proliferarea (creșterea necontrolată) a histiocitelor - celule ale sistemului imunitar, care se acumulează apoi în țesuturi și organe, ducând treptat la deteriorarea și eșecul acestora.
Histiocitoza apare sub mai multe nume, inclusiv boala Hand-Schüller-Christian, granulom eozinofil multifocal, icter cronic idiopatic, LCH și boala Abta-Letter-Siwegoto.
În prezent, există o formă localizată a bolii care implică (os / oase, piele și / sau ganglioni limfatici) și o formă diseminată cu implicare multiplă a organelor, dar ambele sunt foarte rar diagnosticate (2 cazuri la milion). Histiocitoza afectează cel mai adesea copiii cu vârsta cuprinsă între 1 și 6 ani.
Auzi care sunt cauzele și simptomele histiocitozei. Acesta este material din ciclul BINE ASCULTARE. Podcast-uri cu sfaturi.Pentru a vizualiza acest videoclip, activați JavaScript și luați în considerare actualizarea la un browser web care acceptă videoclipuri HTML5
Conform clasificării Organizației Mondiale a Sănătății (OMS), există 3 clase de hiperplazie a histiocitelor:
1. Histiocitoza celulelor Langerhans (LCH):
- granulom eozinofil
- Boala Hand-Schuller-Christian
- Boala Abt-Leterer-Grey
2. Sindroame hemofagocitare-limfohistiocitare:
- Boala Rosai-Dorfman - histiocitoză sinusală cu limfadenopatie masivă
- limfohistiocitoza cu hemofagocitoză
3. Leucemie acută monocitară:
- histiocitoză malignă
- limfom histiocitar
Histiocitoza: cauze
Cauzele bolii sunt necunoscute, dar unii cercetători speculează că hiperplazia histiocitelor se datorează supra-stimulării imune, ceea ce duce la acumularea de histiocite modificate patologic în diferite organe.
Recent, s-a acordat o atenție tot mai mare posibilelor baze genetice ale histiocitozei.
Histiocitoza: simptome
Histiocitoza apare cel mai adesea cu:
- febră
- erupții cutanate
- dureri osoase
- noduli pe scalp
- glob ocular fix
- ganglionii limfatici măriți
- un ficat mărit
- splină mărită
Simptomele care pot sugera histiocitoza includ, de asemenea, durerea gingiilor, slăbirea dinților și pierderea prematură, iar la cei mai tineri, o umflătură moale în oasele bolții craniene și un capac de leagăn de lungă durată.
Creșterea întârziată și maturizarea sexuală, precum și fracturile de compresie ale vertebrelor datorate leziunilor din oasele coloanei vertebrale sunt observate la unii pacienți.
Histiocitoza: tratament
Tratamentul histiocitozei depinde de forma bolii. O singură focalizare poate fi îndepărtată (vindecată). Chimioterapia sistemică este indicată în cazul bolilor cu mai multe sisteme și atunci când focarele individuale ale bolii nu pot fi vindecate prin alte metode.
În acest caz, terapia include de obicei medicamente citotoxice în combinație cu steroizi sistemici.
